Retinoblastom –
bösartiger Netzhauttumor

Sehr seltene Erkrankung

Retinoblastom bezeichnet eine sehr selten auftretende, bösartige Tumor-Erkrankung der Netzhaut. Im Kindesalter stellt es die häufigste Krebsart innerhalb des Auges dar. Auffällig ist sehr häufig ein gelb-weisslicher Pupillenreflex (Leukokorie). Zudem treten durch das Tumorwachstum bedingt Einschränkung des Sehvermögens auf. Das Retinoblastom lässt sich an der Spaltlampe diagnostizieren, z.B. im Rahmen von augenärztlichen Vorsorgeuntersuchungen des Kindes. Bei frühzeitiger Behandlung ist die Prognose sehr gut.

Wie entsteht das Retinoblastom?

Der Tumor tritt zumeist vor Erreichen des 3. Lebensjahres auf – spätere Diagnosen sind eine Seltenheit. Er kann spontan beim ungeborenen Kind während der Netzhautentwicklung entstehen oder aber auch in selteneren Fällen als vererbte Krankheit auftreten.

Welche Beschwerden macht der Tumor?

Die Erstmanifestation des Retinoblastoms ist in der Regel der gelb-weisse Pupillarreflex, der als Leukokorie (“weisse Pupille“) bezeichnet wird. Im Verlauf treten weitere Veränderungen und Beschwerden auf:

Wie wird das Retinoblastom festgestellt?

Besteht der Verdacht auf ein Retinoblastom, so müssen eine Reihe von Untersuchungen durchgeführt werden. Der Tumor lässt sich an der Spaltlampe durch Augenspiegelung feststellen. Hauptbefund ist die Leukokorie: durch den Tumor werden die in das Auge eintreffenden Lichtstrahlen reflektiert und erscheinen für den Betrachter als weiss-gelbliche Strukturen im Bereich der Netzhaut. Weitere mögliche Befunde bei der augenärztlichen Untersuchung sind:

Hat der Augenarzt die Diagnose gestellt, so wird er weitere Tests zur Bestimmung der Form des Retinoblastoms sowie der Tumorausdehnung veranlassen. Weitere diagnostische Schritte beinhalten:

Probeentnahmen des Gewebes (Biopsien) dürfen beim Retinoblastom aufgrund der Verschleppungsgefahr von Tumorzellen nicht erfolgen.

Die “weisse Pupille“ (Leukokorie) bzw. der gräuliche Pupillarreflex wird auch bei anderen Augenkrankheiten beobachtet und kann z.B. auch bei der Katarakt (Grauer Star) oder bei der Netzhautablösung vorkommen. So oder so muss eine Kontrolle durch den Augenarzt zum Ausschluss eines Retinoblastoms erfolgen.

Bei Kindern mit einem Retinoblastom sollte, aufgrund der Vererbbarkeit der Erkrankung, zwingend auch eine augenärztliche Untersuchung der Geschwister vorgenommen werden.

Therapie

Das Vorgehen bei der Behandlung wird unter anderem davon bestimmt, ob noch eine Rest-Sehschärfe besteht, der Tumor nur eines oder beide Augen befallen hat, und wie ausgeprägt die Tumorausdehnung bereits ist. In jedem Fall wird vorerst versucht, Behandlungsmassnahmen zu ergreifen, die den Erhalt des Auges erlauben. Diese beinhalten Laser- und Chemotherapie sowie Bestrahlung des Auges. Hat sich der Tumor stark ausgedehnt und ist das Auge bereits erblindet, so erfolgt eine sogenannte Enukleation. Dabei handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem das Auge und Anteile des Sehnervs entfernt werden. Letzteres ist sinnvoll, da Zellen des Tumors über die Nervenfasern des Sehnervs bis zum Gehirn vordringen können und sich dort ausbreiten (Metastasen). Hirnmetastasen haben grundsätzlich eine schlechte Prognose. Im Anschluss an die Operation wird zudem eine Strahlentherapie durchgeführt.

Verlauf

Ohne therapeutische Massnahmen nimmt das Retinoblastom einen schweren Verlauf und kann durch Ausbreitung der Tumorzellen in das Gehirn zum Tod führen. Durch entsprechende Behandlung kann dies heutzutage verhindert werden. Die Chancen auf Heilung werden massgebend vom Zeitpunkt der Therapie bestimmt; je früher behandelt wird desto besser ist die Prognose.

Eine seltene und gefährliche Tumorerkrankung des Auges

Insgesamt handelt es sich beim Retinoblastom um eine selten auftretende Tumorerkrankung. Das Auge betreffend gehört es jedoch zu den häufigsten beobachteten bösartigen Tumoren beim Kind. Betroffen sind in den meisten Fällen Säuglinge und Kleinkinder. Frühzeitig erkannt, ist die Prognose durch die heutigen Behandlungsmethoden sehr gut. Moderne Diagnoseverfahren erlauben mittlerweile eine Diagnose in den Anfängen des Tumorwachstums. Durch vorsorgliche augenärztliche Untersuchungen von Kindern kann ein Retinoblastom rechtzeitig erkannt und behandelt werden.

Haben Sie Fragen, oder möchten Sie einen Termin für eine Kontrolle der Augen Ihres Kindes vereinbaren? Kontaktieren Sie uns. Ihre Augenärzte in Zürich Wallisellen beraten Sie gerne!